Suppilorinta (Pectus excavatum) – syyt, oireet ja hoito

Suppilorinta (pectus excavatum) – tunnista syyt, oireet ja nykyaikaiset hoitovaihtoehdot. Opas diagnoosiin, leikkaushoitoon ja kuntoutukseen.

Pectus excavatum on synnynnäinen sairaus, jossa kylkiluut ja rintalasta kasvavat epänormaalisti, jolloin rintakehä näyttää painuneelta. Tämä saa rintakehän näyttämään siltä kuin se olisi sortunut itseensä. Sitä kutsutaan yleisesti myös nimellä "suppilorinta" tai "rintakehä". Se on yleisin pectus deformiteetin muoto, ja sitä esiintyy noin yhdellä 300-400 syntyneestä, ja miesten osuus on 3:1. Pectus excavatum syntyy jo syntyessään, mutta se kehittyy usein kunnolla vasta varhaisnuoruudessa, kun kasvu on nopeampaa.

Mikä aiheuttaa suppilorinnan?

Tarkkaa syytä ei aina tiedetä, mutta useissa tapauksissa taustalla on geneettinen taipumus. Usein todetaan, että suvussa on muita rintakehän muodon poikkeamia tai sidekudossairauksia (esim. Marfanin oireyhtymä tai Ehlers–Danlosin oireyhtymä). Kasvun epätasapaino rintalastan ja kylkiluiden välillä johtaa rustorakenteen poikkeavaan kasvusuuntaan, mikä aiheuttaa rintakehän painuman.

Oireet ja vaikutukset

• Esteettinen huoli: yleisin syy hakeutua hoitoon on rintakehän painuma ja siihen liittyvä itsetunto- tai kehonkuvaongelma.
• Fyysiset oireet: hengityksen hankaluus rasituksessa, sydämen puristuksen tunne, väsymys tai huono rasituksensieto joillain potilailla.
• Kivut: rintakehän, selän tai olkapäiden alueella esiintyvä kipu tai epämukavuus on yleistä etenkin nuorilla aikuisilla.
• Pulmonologiset tai kardiologiset löydökset: vakavissa tapauksissa rintalasta voi painaa sydäntä tai keuhkoja, mikä voi heikentää sydämen täyttöä tai keuhkojen toimintaa.

Diagnoosi

Diagnoosi perustuu yleensä kliiniseen tutkimukseen ja kuvantamiseen. Tavallisia tutkimuksia:

• Röntgenkuva rintakehästä
• Tietokonetomografia (CT) tai MRI — käytetään erityisesti leikkaussuunnittelussa ja vakavuuden arvioinnissa
• Ekokardiografia — selvittämään sydämen asennon ja toiminnan mahdollisia muutoksia
• Keuhkojen toimintakokeet (spirometria) — arvioidaan hengitystoimintaa

Yksi käytetty mittari on Hallerin indeksi, joka syntyy rintakehän poikkimitan ja etäisyyden rintalastan ja selkärangan välillä suhteesta. Indeksi auttaa arvioimaan deformiteetin vakavuutta ja on yksi kriteeri leikkauspäätöksissä.

Hoito ja hoitovaihtoehdot

Hoitotapa riippuu oireiden laajuudesta, deformiteetin vakavuudesta ja potilaan iästä sekä toiveista. Hoitoja on konservatiivisista menetelmistä leikkaukseen.

Konservatiivinen hoito

• Fysioterapia ja lihasharjoittelu: keskivartalon ja rintakehän lihaksiston vahvistaminen voi parantaa ryhtiä, vähentää kipua ja lieventää oireita.
• Vacuum bell -laite: imukupin tapainen laite, joka luo alipainetta ja voi osin korjata rintalastan asento etenkin lapsilla ja nuorilla, kun rusto on vielä joustavaa.
• Seuranta: lievissä tapauksissa ilman merkittäviä oireita voidaan seurata tilannetta säännöllisesti.

Kirurginen hoito

Suurin osa leikkauksista tehdään, jos deformiteetti aiheuttaa oireita, toiminnallista haittaa tai merkittävää psyykkistä kuormitusta. Kaksi yleisintä tekniikkaa ovat:

• Nuss-proseduuri: minimaalisesti invasiivinen: taivutettu metallitanko asetetaan rintakehän taakse rintalastan nostamiseksi. Tanko poistetaan yleensä 2–3 vuoden kuluttua.
• Ravitch-proseduuri: avoimempi leikkaus, jossa poistaa osittain poikkeavaa rustoa ja korjaa rintalastan sekä kylkiluiden asento. Käytetään erityisesti kompleksisemmissa tai aikaisemmin leikatuissa tapauksissa.

Leikkauksen hyötyjä voivat olla parempi hengitys- ja sydäntoiminta, koettu toimintakyky sekä merkittävä esteettinen ja psykologinen paraneminen. Kuten kaikissa leikkauksissa, komplikaatioriskejä on: kipu, infektiot, verenvuoto, implantin siirtyminen (Nuss), rintakehän rekyyli tai uusiutuminen.

Milloin leikkaus kannattaa tehdä?

Leikkausiän valinta on yksilöllinen. Monet kirurgit suosivat nuoriutta ja murrosikäkauden jälkeistä aikaa (esimerkiksi teini-ikäisyyden aikana), koska rustorakenne on vielä muokattavissa mutta tarpeeksi kehittynyt pysyvän korjauksen kannalta. Päätökseen vaikuttavat oireet, psyykkinen vaikuttavuus ja kuvantamistulokset.

Ennen leikkausta ja jälkeen

• Ennen leikkausta tehdään perusteellinen arvio: kuvantamistutkimukset, sydän- ja keuhkotutkimukset sekä anestesiakonsultaatio.
• Leikkauksen jälkeen potilas tarvitsee kipulääkitystä, fysioterapiaa ja seurantakäyntejä. Paluu normaaliin toimintaan tapahtuu vaiheittain; raskas fyysinen rasitus ja kontaktikontaktit kannattaa välttää leikkaussidoksen ja tankojen poistoon asti.

Ennuste

Useimmilla hoidetuilla potilailla oireet ja rintakehän ulkonäkö paranevat merkittävästi. Pitkäaikaisennuste on yleensä hyvä, mutta seuranta on tarpeen implanttien poiston jälkeen ja mahdollisten pitkäaikaisongelmien varalta. Konservatiivinen hoito voi lieventää oireita, mutta ei aina korjaa muotoa yhtä tehokkaasti kuin leikkaus.

Milloin ottaa yhteyttä lääkäriin?

Ota yhteyttä lääkäriin, jos rintakehän painuma aiheuttaa hengitysvaikeuksia, rintakipua, väsymystä tai merkittävää henkistä kuormitusta. Myös vanhemmat, jotka epäilevät lastaan kehittävän suppilorintaa, voivat pyytää arviointia neuvolasta, terveyskeskuksesta tai erikoislääkäriltä.

Yhteenveto

Suppilorinta (pectus excavatum) on yleinen synnynnäinen rintakehän muotovika, joka ilmenee usein varhaisnuoruudessa. Hoitovaihtoehtoja on konservatiivisista menetelmistä aina leikkauksiin saakka. Hoidon tarve ja muoto arvioidaan yksilöllisesti oireiden ja kuvantamistulosten perusteella. Oikein arvioituna ja hoidettuna ennuste on yleensä hyvä sekä toiminnallisesti että psykologisesti.

Ei-invasiivinen hoito

Imukuppi

Pectus excavatum voidaan korjata tyhjiökellolla, jota kutsutaan myös imukupiksi. Imukuppi asetetaan rintakehän päälle ja kaikki ilma poistetaan: tämä vetää rintakehää ylöspäin. Tämä ei-invasiivinen toimenpide lupaa olla pysyvä parannuskeino pectus excavatumiin. Hoitoa on jatkettava kahden vuoden ajan korjauksen jälkeen.

 
Tyhjiökello  

Kirurgia

Lääkäri voi korjata lommon. Seuraavat ovat vaihtoehtoisia kirurgisia tapoja kiinnittää rinta:

Nuss-menettely

Nuss Prodcedure -menetelmän loi tohtori Nuss Norfolkista Virginiasta. Rintakehään asetetaan metallitanko, joka pitää rintakehän ylhäällä.

Ravitch

Ravitchin tekniikka on peräisin 1950-luvulta. Siinä osa rintakehästä leikataan pois, rintakehään asetetaan tanko ja luun annetaan kasvaa takaisin. Useimmat lääkärit eivät käytä Ravitch-tekniikkaa, koska se aiheuttaa paljon verenhukkaa.

 
Röntgenkuva  

Hae kirjaimella