Prionitauti
Prionitauti (jota kutsutaan myös tarttuvaksi spongiformiseksi enkefalopatiaksi) on sairaus, jonka aiheuttavat prionit. Prionit ovat rakenteellisesti muuttuneita versioita pienistä proteiineista, jotka normaalisti ilmentyvät soluissa. Toisin kuin taudit, jotka johtuvat geenimutaatiosta, joka johtaa mutanttiproteiinin ilmentymiseen, prionit pystyvät lisääntymään ja levittämään tauteja fyysisen kosketuksen kautta normaaleihin proteiineihin, mikä johtaa rakenteelliseen muutokseen normaalista tilasta prionitilaan.
Toisin kuin bakteereja, prioneja ei pidetä elävinä, koska niillä ei ole omaa aineenvaihduntaa, niillä ei ole geenejä, eivätkä ne voi luonnollisesti lisääntyä isäntäsolun ulkopuolella. Prionitaudit ovat hyvin harvinaisia, eikä useimpiin niistä ole saatavilla hoitoa.
Lähes kaikki tunnetut prionitaudit ovat neurologisia sairauksia. Tyypillisissä prionisairauksissa on kaksi yleistä merkkiä:
Prionitaudit
Prionisairauksia tunnetaan vain vähän. Tärkeimmät niistä ovat:
- Creutzfeldt-Jakobin tauti - Henkilö voi saada taudin syömällä BSE-tartunnan saanutta naudanlihaa, ottamalla verensiirron tautia sairastavalta henkilöltä, ruiskuttamalla tautia sairastavista elimistä uutettua ihmisen kasvuhormonia tai tartunnan saaneiden kirurgisten instrumenttien välityksellä. Potilaat kärsivät ataksia- ja dementiaoireista ja kuolevat yleensä vuoden kuluttua.
- Kurun tauti - Tämä tauti esiintyy Uudessa-Guineassa asuvilla ihmisillä, jotka syövät kuolleiden ihmisten aivoja. Potilailla esiintyy ataksiaa, dementiaa ja kyvyttömyyttä liikuttaa silmiään. He kuolevat yleensä kahden vuoden kuluessa.
- Gerstmann-Straussler-Scheinkerin oireyhtymä - Tämä on hyvin harvinainen oireyhtymä, jossa esiintyy ataksiaa ja dementiaa. Potilaat kuolevat yleensä vuoden kuluttua.
Prionitaudit ovat hyvin harvinaisia. Creutzfeldt-Jakobin tautia, joka muodostaa noin 85 prosenttia tapauksista, esiintyy noin 1-1,5 tapausta miljoonaa ihmistä kohti vuodessa.
Aiheeseen liittyvät sivut
- Prioni
- Enkefalopatia
Kysymyksiä ja vastauksia
K: Mikä on prionitauti?
A: Prionisairaus on sairaus, jonka aiheuttavat prionit, jotka ovat rakenteellisesti muuttuneita versioita pienistä proteiineista, joita solut normaalisti ilmentävät.
K: Pystyvätkö prionit lisääntymään ja levittämään tauteja?
V: Kyllä, prionit pystyvät lisääntymään ja levittämään tauteja fyysisen kosketuksen kautta normaalien proteiinien kanssa, mikä johtaa rakenteelliseen muutokseen normaalista tilasta prionitilaan.
K: Miten prionit eroavat geenimutaatioista, jotka johtavat mutanttiproteiinien ilmentymiseen?
V: Toisin kuin geenimutaatioiden aiheuttamat sairaudet, jotka johtavat mutanttiproteiinien ilmentymiseen, prionit pystyvät lisääntymään ja levittämään sairauksia fyysisen kosketuksen kautta normaalien proteiinien kanssa.
K: Pidetäänkö prioneja elävinä?
V: Ei, prioneja ei pidetä elävinä, koska niillä ei ole omaa aineenvaihduntaa, niillä ei ole geenejä, eivätkä ne voi luonnollisesti lisääntyä isäntäsolun ulkopuolella.
K: Ovatko prionitaudit yleisiä?
V: Ei, prionitaudit ovat hyvin harvinaisia.
K: Mitkä ovat kaksi tyypillisissä prionisairauksissa esiintyvää yleistä merkkiä?
V: Tyypillisissä prionitaudeissa havaittavat kaksi yleistä oireilua ovat neurologisia sairauksia.
K: Onko useimpiin prionisairauksiin saatavilla hoitoa?
V: Ei, useimpiin prionisairauksiin ei ole saatavilla hoitoa.
