Hemoglobiini: punasolujen rautaproteiini, hapen ja hiilidioksidin kuljetus
Hemoglobiini: rautapitoinen punasoluvalkuainen, joka kuljettaa happea ja hiilidioksidia, määrittää veren värin ja ylläpitää kaasujenvaihtoa elimistössä.
Hemoglobiini (tai hemoglobiini) on punasolujen proteiini, joka sisältää rautaa. Sitä käytetään hapen kuljettamiseen ihmiskehossa. Hemoglobiinia on kaikkien selkärankaisten punasoluissa valkoverisiä kaloja lukuun ottamatta. Sitä esiintyy myös joissakin selkärangattomissa. Jotkin muut selkärangattomat käyttävät muita kemikaaleja, kuten hemosyaniinia.
Hemoglobiini osallistuu muiden kaasujen kuljetukseen. Se kuljettaa osan elimistön hengitysilman hiilidioksidista (noin 20-25 % kokonaismäärästä).
Punasolut saavat värinsä hemoglobiinista, joka on punaista. Jokaisessa punasolussa on miljoonia hemoglobiinimolekyylejä ja ihmiskehossa miljoonia punasoluja. Kun hemoglobiiniin on sitoutunut happea, sitä kutsutaan oksihemoglobiiniksi.
Rakenne
Hemoglobiini on tetrameerinen proteiini: se koostuu neljästä alayksiköstä, joista jokaisessa on proteiiniosa (globiiniketju) ja yksi ei-proteiininen heme-ryhmä, joka sisältää rautaatomin. Rauta (Fe2+) sitoo happimolekyylin reversiibelisti. Ihmisen aikuisten hemoglobiinin yleisin muoto on HbA, joka koostuu kahdesta alfa- ja kahdesta beta-globiiniketjusta.
Toiminta ja hapenkuljetus
Hemoglobiinin tärkein tehtävä on kuljettaa hapen keuhkoista kudoksiin. Hapetus tapahtuu keuhkojen alveoleissa, joissa hiukkaspainetilanteet (pO2) ovat korkeammat, ja hemoglobiini sitoo happea. Kudoksissa, joissa pO2 on matalampi, hemoglobiini vapauttaa happea solujen käyttöön.
Hemoglobiini käyttäytyy allosteerisesti: yhden happimolekyylin sitoutuminen helpottaa seuraavien sitoutumista (kooperatiivisuus), mikä näkyy hapen dissosiaatiokäyrässä sigmoidisena käyränä. Käyrän siirtymiseen vaikuttavat mm. lämpötila, pH (Bohr-ilmiö) ja 2,3-bisfosfoglyseraatin (2,3-BPG) määrä punasoluissa.
Hiilidioksidin kuljetus ja muut tehtävät
Osan elimistön hiilidioksidista hemoglobiini kuljettaa sitomalla sen aminohapotermin ryhmiin muodostaen karbaminohemoglobiinia. Suurin osa hiilidioksidista kulkee kuitenkin veressä bikarbonaattina. Hemoglobiini myös toimii veressä puskuroivana aineena ja auttaa ylläpitämään pH-arvoa.
Säätely ja hemoglobiinityypit
Erilaisia globiinigenien ilmentymismuotoja on eri elämänvaiheissa: sikiöaikana (HbF) hemoglobiini sitoo happea suuremmalla affiniteetilla kuin aikuistyypin hemoglobiini, mikä edistää hapen siirtymistä istukasta sikiöön. Aikuistyypin hemoglobiini (HbA) on yleisin.
Myös epätyypilliset muodot esiintyvät kliinisesti: karboksyhemoglobiini muodostuu, kun hiilimonoksidi (CO) sitoutuu hemoglobiiniin ja estää hapen sitoutumisen; methemoglobiini sisältää rautaa oksidoituneessa Fe3+-muodossa, joka ei sido happea normaalisti.
Synty ja elinkaari
Hemoglobiini syntetisoituu punasolun esiasteissa luuytimessä. Aikuisten punasolujen elinikä on noin 120 päivää, minkä jälkeen vanhat tai vaurioituneet punasolut poistetaan pääasiassa pernasta (splen). Raudan kierrätys tapahtuu näiden solujen hajotessa: rauta vapautuu ja kulkeutuu uudelleen hemoglobiinin rakennusaineeksi tai varastoituu maksaan ja luuytimeen.
Terveys, mittaukset ja sairaudet
Hemoglobiinin pitoisuus veressä on tärkeä kliininen mittari. Tästä otetaan osa täyteen verenkuvaa (CBC), jossa mitataan hemoglobiini (g/dl), hematokriitti ja punasolujen määrä. Alhainen hemoglobiini on anemiaa, ja se voi johtua raudan puutteesta, B12- tai folaatin puutteesta, kroonisista sairauksista tai perinnöllisistä häiriöistä. Korkea hemoglobiini voi liittyä esimerkiksi dehydraatioon tai polysytemiaan.
Perinnöllisiä sairauksia, joissa globiiniketjujen tuotanto on häiriintynyt, ovat muun muassa thalassemia-ryhmän sairaudet ja sirppisoluanemia (sickle cell disease), jotka vaikuttavat hemoglobiinin toimintaan ja punasolujen muotoon.
Kliiniset erityistapaukset ja turvallisuus
Hiilimonoksidimyrkytys muodostaa suuren riskin, koska CO sitoutuu hemoglobiiniin vahvemmin kuin happi ja estää hapenkuljetuksen. Methemoglobinemia voi aiheuttaa sinertävyyttä ja hapenpuutteen oireita, ja sitä voi aiheuttaa tietyt lääkkeet tai kemikaalit. Näihin tiloihin on olemassa spesifisiä hoitotoimia (esim. hapen anto, hiilimonoksidiin altistuksen hoito, metyleenisininen methemoglobinemian hoidossa).
Yhteenveto
Hemoglobiini on elintärkeä rautaproteiini, joka mahdollistaa tehokkaan hapen ja osittain hiilidioksidin kuljetuksen veressä. Sen rakenne, allosteerinen käyttäytyminen ja regulaatio takaavat, että happi vapautuu kudoksiin tilanteen mukaan. Hemoglobiinin häiriöt vaikuttavat merkittävästi hapenkuljetukseen ja voivat aiheuttaa tyyppillisiä kliinisiä oireita, joihin liittyy erilaisia diagnostiikka- ja hoitomahdollisuuksia.
Ihmisen hemoglobiinin rakenne. α- ja β-alayksiköt ovat punaisella ja sinisellä. Rautaa sisältävät hemiryhmät vihreällä.
Rakenne
Nisäkkäiden yleisin hemoglobiinityyppi sisältää neljä tällaista alayksikköä. Jokainen hemoglobiinin alayksikkö on pallomainen proteiini (globiini), jonka sisällä on hemiryhmä. Jokaisessa hemiryhmässä on yksi rauta-atomi. Tämä sitoo yhden happimolekyylin. Täydellisessä hemoglobiinimolekyylissä on siis neljä globiiniketjua, neljä hemimolekyyliä ja neljä rauta-atomia. Kun hemoglobiini on keuhkoissa, se ottaa happea hemesiinsä ja kuljettaa sitä muualle elimistöön.
Sen rakenteen laatiminen kesti vuosia. Max Perutz ja John Kendrew selvittivät myoglobiinin rakenteen ensin. Lihasglobiini on pienempi, ja siinä on vain yksi hemiryhmä.
Kysymyksiä ja vastauksia
Q: Mikä on hemoglobiini?
V: Hemoglobiini on punasolujen proteiini, joka sisältää rautaa ja jota käytetään hapen kuljettamiseen ihmiskehossa.
K: Mistä hemoglobiinia löytyy?
V: Hemoglobiinia on kaikkien selkärankaisten punasoluissa valkoverisiä kaloja lukuun ottamatta. Sitä esiintyy myös joissakin selkärangattomissa.
K: Mitä jotkut selkärangattomat käyttävät hemoglobiinin sijasta?
V: Jotkut selkärangattomat käyttävät muita kemikaaleja, kuten hemosyaniinia.
K: Mitä muita kaasuja hemoglobiini kuljettaa?
V: Hemoglobiini osallistuu hapen lisäksi muidenkin kaasujen kuljettamiseen. Se kuljettaa osan elimistön hengitysilman hiilidioksidista (noin 20-25 % kokonaismäärästä).
K: Mikä antaa punasoluille niiden värin?
V: Punasolut saavat värinsä hemoglobiinista, joka on punaista.
K: Kuinka monta hemoglobiinimolekyyliä kussakin punasolussa on?
V: Jokaisessa punasolussa on miljoonia hemoglobiinimolekyylejä.
K: Kuinka monta punasolua ihmiskehossa on?
V: Ihmiskehossa on miljoonia punasoluja.
Etsiä